Идентификация заболевания произошла еще в начале 20 века и получила свое название в честь двух, впервые описавших его, дерматологов. Имеет определенные, относительно синтезированные признаки, хотя и делится в зависимости от симптомов на 11 типов. Основными ярко выраженными признаками болезни являются:

1. определенная разболтанность и неестественная подвижность суставов

2. эластичная и сильно растягивающаяся кожа, которая легко может повреждаться, ее неправильное заживление при любых ранах.

3. хрупкость сосудов

Проявление симптомов обусловлено нарушением процесса объединения и выработки в организме белка коллагена.

Диагностика заболевания.

Так как заболевание является генетическим, поставить верный диагноз может лишь врач – генетик, после прохождения определенных исследований и сдаче анализов.

В зависимости от тяжелой или средней формы заболевания меняется и частота диагностирования болезни у новорожденных. Однако зачастую болезнь из – за своей редкости может быть выявлена лишь гораздо позже. Это приводит к годам мучений пациента, которому врачи, диагностируя лишь отдельные проявления болезни, назначают терапию, не зная о ее противопоказаниях ввиду других отклонений в организме, вызванных болезнью. Например назначение массажа при болях в спине, не учитывая при этом риск образования межпозвоночных грыж и т.д. Тяжелая форма встречается в 2 раза реже, нежели средняя.

Часто особенности состояния кожи, сосудов и суставов приводят к вывихам, растяжениям, появлениям синяков и незаживающих травм на коже, что при несвоевременном диагностировании болезни у ребенка, зачастую принимается за жестокое обращение со стороны его родителей.

Лечение заболевания.

Заболевание не поддается полному излечению, лишь с возрастом возможно уменьшение неестественной гибкости суставов. Специфической терапии при нем также не существует. Основными рекомендациями в стабилизации состояния больного является ограничение физической активности и нагрузок, соблюдение белковой диеты. Назначаются сеансы массажа, специальная физиотерапия, применение витаминов, аминокислот, минеральных комплексов. Иногда возможно хирургическое вмешательство для удаления опухолей, исправления дефектов из — за возникающих при болезни деформациях грудной клетки.

Наличие смертельных случаев при заболевании зависит от типа болезни. Чаще всего такие случаи возникают при 4 типе синдрома, который протекает достаточно тяжело и при котором возникает постоянная повышенная кровоточивость сосудов, склонность к крупным кровоизлияниям в кожу и образование гематом во внутренних органах. В этом случае смерть наступает в результате разрывов внутренних органов и сосудов.

Синдром Элерса – Данлоса. Описание и симптоматика заболевания, причины возникновения